Fistules pré-hélicéennes //
Fistules congénitales les plus fréquentes,
Elles touchent préférentiellement les sujets d'origine africaine ou asiatiques.
Elles sont parfois bilatérales (environ 35% des cas).
L’orifice cutané est visible en avant de la partie haute du pavillon de l’oreille, parfois suintant, avec un kyste sous-cutané sous-jacent surtout visible en cas de poussée infectieuse.
Il faut vérifier l’absence de malformation des osselets de l’oreille moyenne qui peut être associée et appelée « aplasie mineure », à l’origine d’une surdité de transmission.
Le plus souvent asymptomatiques (ne coulant ou ne se surinfectant jamais), ils peuvent être conservés sans nécessité de geste opératoire.
L’exérèse chirurgicale de ce kyste, réalisable sous anesthésie générale ou locale (chez l’adulte), est recommandée en cas de suintement invalidant, ou dès le premier épisode infectieux (surinfection du kyste), après traitement par antibiothérapie orale +/- ponction voire incision du kyste à proximité immédiate de l’orifice fistuleux (la probabilité d’une nouvelle infection du kyste devenant plus importante, et compliquant le geste opératoire ultérieur).
Kystes et Fistules des fentes branchiales //
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Kystes et Fistules de la première fente branchiale
Beaucoup plus rares (1% des anomalies branchiales),
localisés en région parotidienne ou cervicale haute, souvent révélés par une poussée infectieuse.
L’examen clinique recherche une fistule interne présente au niveau du plancher du conduit auditif externe, associée à une bride pré-myringienne, sorte de bande fibreuse visible sur le tympan.
L’existence d’une fistule externe est plus rare, alors située dans une région limitée entre conduit auditif, menton et os hyoïde (au dessus du larynx).
Une IRM cervico-faciale permet de mieux apprécier les rapports profonds du kyste (parotide, nerf facial).
L’exérèse chirurgicale de ce kyste est recommandée dans tous les cas, idéalement avant un épisode de surinfection.
Sous anesthésie générale, ce kyste est retiré grâce à un abord pré-auriculaire large de type « lifting », permettant de limiter la taille de la cicatrice juste au pourtour de l’orifice fistuleux externe, et de préserver le nerf facial, chevauchant souvent le kyste à proximité du conduit auditif.
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Kystes et Fistules de la deuxième fente branchiale
Kyste est le plus fréquent au niveau cervical.
Il se révèle en génral chez l’adolescent ou l’adulte jeune par une poussée inflammatoire souvent impressionnante du kyste situé en profondeur, à proximité des gros vaisseaux cervicaux (carotide notamment) et est rarement découvert dès la naissance en cas de fistule externe plus ou moins suintante.
Ce kyste peut s’intégrer à d’autres malformations dans le cadre du syndrome BOR (branchio-oto-rénal) et doit faire rechercher une malformation rénale par échographie ou d’un trouble auditif.
L’exérèse chirurgicale est réalisable sous anesthésie générale, à partir de l’âge d’1 an.
En cas de kyste révélé par une poussée inflammatoire, la cicatrice cervicale est souvent plus grande, compte tenu de la taille du kyste mais peut être masquée dans un pli cutané.
En cas de fistule externe cervicale basse, les cicatrices sont étagées : une cicatrice cervicale de petite taille (1 à 2 cm), entourant la fistule cutanée qui permet de disséquer tout le kyste jusqu’à proximité de la fistule interne pharyngée (le trajet fistuleux pouvant mesurer plus de 7 cm) souvent associée à une deuxième cicatrice cervicale plus haute.
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Kystes et Fistules de la quatrième fente branchiale
Kyste rare, situé le plus souvent du coté gauche, et qui se révèle souvent par une poussée inflammatoire basi-cervicale, à proximité de la glande thyroïde.
Le diagnostic congénital de ce kyste est réalisé lors d’une endoscopie pharyngée, retrouvant l’orifice fistuleux interne visible au fond du sinus piriforme (partie basse antérieure de l’étage inférieur du pharynx), sous un repli muqueux appelé pli de Betz.
Le traitement chirurgical est nécessaire. Il est souvent compliqué par la surinfection préalable gênant la dissection, et par la proximité du nerf récurrent, nerf responsable de la mobilité des cordes vocales. L’exérèse du lobe thyroïdien homolatéral est parfois nécessaire. La cicatrice cervicale est plus ou moins grande selon l’état cutané (si abcédation préalable). Le kyste est retiré jusqu’au pharynx, pour éviter une récidive ultérieure.
Une autre alternative chirurgicale, pour éviter la cicatrice de cervicotomie, est, dans certains cas sélectionnés, de cautériser au laser l’orifice fistuleux interne sous endoscopie afin de prévenir d’éventuelles surinfections du kyste
Kystes du tractus thyréoglosse (KTT) //
Le KTT est le plus fréquent des kystes du cou, représentant près de 70% des anomalies congénitales de cette région anatomique.
Il apparaît comme le résultat d‘une migration et d’un développement anormal de la thyroïde durant les premières semaines de gestation.
C’est un kyste résiduel apparaissant sur le trajet de migration de la thyroïde de la base de langue (foramen caecum) à sa position basi-cervicale antérieure.
Le KTT se manifeste dans 50% des cas avant l’âge de 20 ans. La principale complication du KTT est l’infection, alors qu'en revanche la transformation maligne semble exceptionnelle.
Le KTT apparaît classiquement au décours d’une surinfection entraînant une augmentation brutale du volume. Il est alors observé une tuméfaction arrondie, lisse, médiane, ferme et fixée au plans profonds. Il est mobile à la déglutition du fait de ses adhérences à l’os hyoïde.
L’échographie est l’examen de choix car facile d’accès, peu coûteux et non irradiant (en particulier chez l’enfant). Elle retrouve une masse arrondie, anéchogène, aux parois lisses. Elle vérifie également la bonne position de la thyroïde.
La chirurgie est nécessaire du fait du risque de récidive infectieuse et de transformation maligne. Elle est réalisée sous anesthésie générale, à distance d’un épisode infectieux. Elle consiste en une incision cutanée cervicale horizontale (dans un pli du cou) et résèque l’ensemble du tissu thyroïdien résiduel depuis la thyroïde jusqu’à la base de langue en enlevant la partie centrale de l’os hyoïde. Un drain est parfois nécessaire en post-opératoire.
Kystes dermoïdes //
Formés localement par défaut d’accolement des arcs branchiaux,
Ils ont une paroi de type épithélium cutané, et grossissent progressivement par sécrétion de sébum ou autres substances à l’intérieur du kyste.
Leur contenu est donc moins liquidien à l’échographie, par rapport aux autres kystes congénitaux.
Leur localisation est très variable, avec quelques sites plus fréquents : queue du sourcil, ou au dessus de l’os hyoïde (diagnostic différentiel avec un kyste du tractus thyréoglosse), ou encore au niveau du dos du nez.
L’exérèse chirurgicale est en général assez aisée, par abord direct, la taille de la cicatrice dépendant de la taille du kyste au moment de la prise en charge.
Seuls les kystes du dos du nez, dont l’extension en profondeur peut atteindre le cerveau (étage antérieur de la base du crâne) (diagnostic fait par scanner et IRM).