Une des causes les plus fréquentes de surdité de transmission de l’adulte : 10% des sujets caucasiens, plus fréquente chez les sujets de sexe féminin.

 

Transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable. Rarement associée à une maladie génétique, l'osteogenesis imperfecta (sclérotiques bleutées, os fragiles fractures).

 

Le virus de la rougeole jouerait un rôle dans l'expression de la maladie:  l'ARN viral a été mis en évidence au niveau du foyer otospongieux, l'incidence de la maladie décroît depuis la vaccination de plus en plus pratiquée.

 

Elle entraîne un blocage progressif de l'étrier par un renouvellement anormal de l'os habituellement situé à la partie antérieure de l'étrier au pourtour du ligament annulaire. La résorption osseuse est suivie de la constitution d'un tissu fibreux qui va se calcifier, entraînant un blocage de la transmission de l'onde sonore, plages fibreuses et plages calcifiées coexistent chez un même individu, au sein d'un même foyer.

 

Dans 80 à 90% des cas la maladie ne concerne que la fissula antefenestram voire la totalité de l'étrier. Plus rares, la maladie concerne la cochlée voire le vestibule: elle entraîne alors une véritable surdité neurosensorielle.Les deux types d'atteinte peuvent rarement être associées.