Il s’agit de l’ensemble des kystes présents dès la naissance (dits « congénitaux »), développés par défaut de fusion au niveau des fentes branchiales de l’embryon, souvent non visibles ou à peine palpables à la naissance, mais se révélant ultérieurement au cours d’une poussée inflammatoire, ou par augmentation progressive de volume. Ils peuvent siéger à diverses localisations de la face et du cou.

Ces kystes sont situés en région sous-cutanée plus ou moins profonde, et parfois reliés à la peau par l’intermédiaire d’un orifice cutané plus ou moins visible (appelé « fistule externe »), ou reliés aux voies aéro-digestives avec un orifice muqueux appelé « fistule interne », repérable uniquement par l’ORL.

La nature bénigne de ces kystes est la règle.